多发性抽动症病因与发病机制


本症的病因尚未阐明,可能是遗传因素与非遗传因素(生物因素、神经生理、生化代谢以及环境因素)在发育过程中相互作用的结果。

    1.遗传因素  大量的研究发现家族性抽动秽语综合征的发生,遗传方式倾向于常染色体显性遗传伴不完全外显率。在许多家族成员中发现伴有慢性运动性抽动的发生率可达30%40%,几乎各种遗传方式均可发生,并认为常染色体显性遗传可伴有基因突变,但多基因遗传不能除外。多发性抽动症双生儿同病率较高,单卵一致性为75%95%;双卵一致性为8%-23% 多发性抽动症遗传方式及机制尚未明确。其基因定位可能在18 q 22.1附近,在2 2 q12 -13有脆性位点,而4q8p是最应该值得注意的两个区域。已被证实与多发性抽动症有关联的候选基因甚少,如Dl、单胺氧化酶A、色氨酸23一二氧化酶基因等。

    2.多发性抽动症的神经解剖  通常认为,基底部神经节、额叶大脑皮质、肢体运动中枢是多发性抽动症的主要病变部位。Park等证实,基底神经节病变与强迫行为有关,CT及磁共振检查亦显示多发性抽动症患者的基底神经节有轻微病变。 Holzer对典型多发性抽动症患者进行尸检,发现其纹状体有局灶性病变,甚至发育停滞;18 SF标记荧光脱氧一D一葡萄糖扫描显示,患者的基底部神经节葡萄糖利用率比对照组平均高1 6%,在额叶和颞叶大脑皮质也发现了同样的异常。通常认为多发性抽动症与基底神经节病变或与其相连的神经通路异常有关,大脑其他部位的损害影响到基底神经节功能也可引起多发性抽动症,黑质一纹状体通路的胞突广泛分布于尾核、壳核、苍白球及丘脑和下丘脑,这些部位的病变也可引起多发性抽动症。

    3.神经生化因素  近年研究发现,多发性抽动症的生化异常可能涉及中枢神经递质的活性和嘌呤代谢这两个系统。神经递质主要包括多巴胺(DA)、去甲肾上腺素(NE)5一羟色胺(5 - HT)、乙酰胆碱(Ach)、了一氨基丁酸(GABA)及阿片类等,其异常均可引起多发性抽动症

    (1)多巴胺(DA):多巴胺功能异常,多发性抽动症存在中枢神经递质失衡,主要病理部位在基底节纹状体多巴胺能系统的靶细胞膜受体,是由于神经突触多巴胺活动过度或多巴胺受体超敏感所致。有学者报道多发性抽动症存在皮质纹状体丘脑皮质环路功能紊乱以及额叶髓鞘可能有破坏或发育延迟,尾状核谷氨酸过多释放可能与多发性抽动症的发病有关。至于多发性抽动症尾状核D2受体数目增多是一个结果,而不是原因。

(2)去甲肾上腺素(NE):据多发性抽动症患儿尿中NE代谢产物有所降低,认为多发性抽动症与NE功能失调有关。有报道多发性抽动症儿童脑脊液中3一甲氧基一4羟基苯乙二醇(MHPG)水平增高,而MHPG恰是NE代谢的主要产物。如有MHPG水平增高,服用可乐定可使多发性抽动症症状减轻。

    (3)5一羟色胺(5 - HT):Cohen发现多发性抽动症患者经丙磺舒负荷试验后,脑脊液中5一羟吲哚乙酸(5 - HIAA)水平较正常对照组低,认为是由于5- HT受体超敏导致5- HT反馈性抑制或者5 - HT神经元本身脱失所致。动物实验表明氯米帕明(氯丙咪嗪)可以增加脑内5HT的水平,临床使用氯米帕明治疗多发性抽动症伴有强迫症状患儿有明显效果。

    (4)乙酸胆碱(Ach):多发性抽动症患儿可能存在Ach不足、活性降低,形成中枢神经系统DAAch之间的平衡失调。临床应用毒扁豆碱可使脑内Ach水平增高,减少Ach的降解,从而减轻多发性抽动症症状。但目前尚难确定多发性抽动症有Ach代谢异常的证据。

    (5)y一氨基丁酸(GABA)Messiha 多发性抽动症患者血浆GABA增至正常水平时,抽动次数明显减少或消失。推测多发性抽动症发病与GABA的抑制功能降低有关。认为多发性抽动症是因脑内GABA抑制功能降低,而引起皮质谷氨酸能兴奋性增加所致。研究证实苯二氮革类药物具有加强GABA的抑制作用,从而减轻多发性抽动症症状。

    (6)阿片类:有人对1例严重多发性抽动症患者尸检发现,强啡呔A在纹状体及苍白球中含量减少,在脑脊液中含量增高。使用阿片拮抗药治疗多发性抽动症,部分取得极佳效果,部分无效,因此阿片类递质与多发性抽动症的关系尚无定论。

    (7)第二信使系统假说有学者发现多发性抽动症儿童脑皮质中cAMP有所降低。因此,以第二信使的异常的假说可解释多发性抽动症病儿脑内多种神经递质系统的改变。

    (8)嘌呤代谢异常:嘌呤代谢异常与多发性抽动症的关系是由Van Woert MH等人提出,他们发现赖希一奈汉综合征的症状与多发性抽动症类似,患者体内HGPRT完全或部分缺乏,推测嘌呤代谢异常与多发性抽动症有关,但Johns HoPrins等对此持异议。故嘌呤代谢与多发性抽动症发病的关系尚待研究证实。

    4.器质性因素  许多研究提示多发性抽动症属于器质性疾病。50%-60%的多发性抽动症患儿有脑电图非特异性异常,并且伴有神经系统阳性软体征,脑电图改变主要是慢波或棘波增加。影像检查发现某些患儿有脑室轻度扩大、外侧裂明显加深、透明隔间腔、脑皮质轻度萎缩等现象。亦有报道多发性抽动症存在左侧基底节体积减少、脑半球对称性异常。正电子发射断层扫描(PET)发现多发性抽动症患儿双侧基底节、额叶皮质、颞叶的葡萄糖代谢率过度。近年来的研究认为基底节和边缘系统的特殊部位发育异常可能是多发性抽动症的原因。这些脑区的发育是在性激素的控制下,并间接地受兴奋性氨基酸(EAA)神经递质的影响。

    5.社会心理因素  而环境对于多发性抽动症的发作更是被大家所公认的,应激可增加有遗传易感性个体的发病或使症状加重。主要是学习和生活环境对儿童造成沉重压力,家庭暴力、父母离异、老师和同伴的歧视,特别是父母和老师的态度、情绪,如焦虑、生气、大声呵斥、过于关注孩子的行为、频繁指责等都可以引起多发性抽动症突然发作或加重病情。此外,药源性因素,如服用抗精神病药物或长期服用中枢神经兴 剂(如苯丙胺、哌甲酯、苯异妥英等),可产生抽动障碍或使抽动症状加重。

    6.其他  有研究报道,A族β——溶血性链球菌(GABHS)感染与本病的发病及复发加重有关。可能是由于GABHS感染时,体内产生抗GABHS抗体,当再次接触GABHS产生回忆反应,引起症状重新出现或加重。临床上也发现感染发热可使多发性抽动症和强迫症加重,使用青霉素之后症状减轻。

发布于2011年07月07日 10:10 | 评论数(2) 阅读数(2985) 我的文章

儿童绘画的绘画材料


幼儿园时期的孩子,天生有急切地想去表达自己所知、所感的倾向,再加上对本身冲动的控制能力较差,在行为的表现上,常要求立即的回馈,因此,绘画材料(如彩色笔、蜡笔等),并不需要高度的使用技巧,可以说是本阶段最“基本”的艺术媒材。幼儿经常可以用这些色笔随心所欲地表现,勾画出其内心世界。当然,不管是使用硬质性的或柔性的媒材,都必须先确定孩子是否会有使用上的困扰。任何一种新媒材的引用,最好能让孩子有足够的时间去探索其特质,并且需考虑孩子使用该媒材的能力,是否足以表现其情感和对周围环境的感知。艺术材料应被当成艺术材料来使用(有别于被当成一件收藏品),而材料使用的目的,在于创作表现的历程。以下所列举的媒材,只是传统以来市面上常见者。近年来,科技日新月异的结果,开发了不少新的美劳材料,如以不同性质的线性素材画于不同性质的表面(如布、木板、陶片、玻璃等),以不同性质的黏土来塑造,等等。无论如何,大多数的新媒材都具备操作简易、持久、可收藏,甚至“实用”的特质。家长或指导者不妨多留意美劳媒材的市场,让孩子的美劳创作能更多彩多姿。

蜡笔(水性或油性)

    安全、无毒的蜡笔,8开大的纸,即可让孩子去创作他自己的想象空间。蜡笔画不受时间和空间的限制,对家长和幼儿而言,均是十分“便利”的活动。当然,粗短而外围没有纸包装起来的蜡笔,有利于“掌握”,可以垂立地画,也可以横摆着涂,孩子较能自由地表现)。否则,一盒完整、色彩丰富的蜡笔,往往是孩子一件美丽的收藏品。孩子若舍不得撕去笔外围的包装,舍不得去用它,会让绘画成为一种限制很多的活动,无法开怀地去涂鸦,也无法体会创作时的喜悦。目前,市面上可见的蜡笔种类,除了较传统的油性蜡笔、粉蜡笔、塑胶蜡笔和水性蜡笔之外,尚有标榜幼儿专用的特大号蜡笔、萤光蜡笔、亮光蜡笔、可拭性蜡笔、双色蜡笔及布料专用蜡笔等。

彩色笔

    某些美术教育家认为,彩色笔的使用可能会限制孩子的创造力。由于彩色笔经济、色彩鲜艳丰富,无须特别难度的绘画技巧,且所用的纸张也无须很大(8开左右),因此,笔者以为粗细不同的彩色笔也适合幼儿园程度的小朋友使用。当然家长必须选择品质较佳、坚固耐用者,以免色笔笔芯陷入笔杆内,转移了孩子绘画活动的注意力。某些孩子在换色时,会固执地将原本刚用过的色笔归回原位,再选用新的色彩。就美术教育的立场而言,这一盖一换一拿,无形中给彩色笔画带来了一些限制,费时费力,无法尽兴地表现。就艺术治疗的观点来看,有此种近似强迫性举动的孩子,可能极需具有操控周围环境的能力。借由换色、排列、整理等有规律的行为,孩子的思考空间增加,对冲动控制的需求也获得了满足。

铅笔(单色或彩色)

    色铅笔的使用,得以使一些小朋友能在大小不同的纸张上勾勒细节,达到“绘图说话”的表现目的。色铅笔的彩度一般均较彩色笔、蜡笔为低,因此,色铅笔画和其他用别种材料绘制的作品并排陈列时,比较起来会“逊色”许多。每位小朋友都希望他是其个人世界的中心,是家人的宝贝,学校的模范生。虽然本阶段的绘画历程重于创作成品,孩子也并不一定会和其他小朋友比较谁画得比较好,但一定会希望自己的图画被人肯定、赞赏。色铅笔画不论画得如何精致,若和其他绘画一起排列出来,让全班的小朋友监赏时,则往往是被忽略的一张。

    笔者以为色铅笔画最好以小巧精致为主(如画在日记本上),纸张3 2开或1 6开左右的大小较为合适。对一位满4岁的幼儿,我们期待他能专心地绘图35分钟;5岁的幼儿:10分钟;6岁的幼儿:2030分钟。若孩子能一画便全神投入1小时以上也并非常态。就幼儿身心发展而言,我们不鼓励培养孩子在此阶段即有如此的“定力”,除非幼儿有异常过动的现象(无法达到上述的标准),必须设法治疗矫正,以免影响其日后的学习,否则其专注力的时间( attention span)是会随年龄的增加而自然延长的。用色铅笔做小面积的涂色,除了能积极地让幼儿练习手、眼协调的动作之外,也能帮助孩子“专心”培养其定力和耐性。当然,用坚硬的色铅笔绘图着色,也有助于情绪的发泄。

流质性颜料

比起蜡笔、铅笔或彩色笔,流质性画材较容易使孩子引用全身的力量来作画。就儿童的本能来看,流质性材料适合他们的喜好,能发挥其游戏的本能,在画面上经营出那大胆、有力,且悠然自得的气氛。此种颜料,需要配合软性毛笔来使用,_直被幼儿认为是比较“高级”的绘画材料,是较大的孩子专用的画材。水彩、广告颜料或压克力颜料的使用,除了反映幼儿向较大孩子认同的倾向之外,颜料本身流动的特质对幼儿也具强烈的吸引力。广告颜料为单瓶包装,材质黏稠,较水彩更适合于本阶段幼儿的绘画表现。使用广告颜料作画时,最好选用较大(4开左右)、较厚重且易吸收水分的纸张,以避免彩料流窜,造成失控的局面。若空间许可,则尽量在桌面或地面上作画;利用画架时,则需特别注意广告颜料的黏稠度,以免彩料不断往下滴流而造成孩子的挫折感。压克力颜料的特质与广告颜料类似,但—旦干掉之后即难以加水溶解,使用的方式较复杂、难度较高也较昂贵。除非有特别的活动设计,否则并不适用于幼儿的美劳创作。孩童在从事美劳活动时,最好能穿上工作服,尤其是使用流质性材料来作画时。

黏土或陶土

    黏土或陶土这种具有实质体积的材料,能让幼儿从玩塑中建立三度空间的概念。黏土或陶土教学除了可训练幼儿大、小肌肉的灵活运用之外,直接的触感、具体的造型,也能满足其创造的喜悦。有些幼儿会本能地利用一整块土来把捏造型,有些幼儿则会用零碎的土分别造型再黏合在一起。使用后面这种方式的作品虽然细节较丰富,但两种方式均反映孩子认知倾向的差异,应受同等的尊重。水质性的较油质性的黏土易于保存,也便于使用(可置放于塑胶袋中保湿,要使用时若太干燥,则添水混合即可使用,油性黏土较易污染,且变硬以后即难以复原)。目前,市面上所流行的水性纸黏土,除了兼具传统水性黏土的优点之外,造型后可涂上不同的色彩。陶土则除了较传统的陶艺用土之外,近来也有不少新的制品。彩色陶土在塑造定型之后有可自然风干者,也有以家用小烤箱烧烤即可保存者。使用方法简单,成品兼具实用及保存价值,也是适合幼儿园阶段幼儿的美劳材料。

发布于2011年07月07日 09:08 | 评论数(2) 阅读数(9584) 我的文章

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